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Anemia Falciforme

Actus Cordios

Autores: Ione Tavares Felipe Pinheiro, Maria Hortencia Nascimento, Marvyn Santana



A Doença Falciforme (DF) é uma hemoglobinopatia considerada a patologia genética mais predominante no Brasil e afeta de 60 a 100 mil brasileiros. A DF possui algumas classificações baseadas na composição genética da beta hemoglobina e dentre elas, a Anemia Falciforme (AF) tem maior predominância e repercussões clínico-funcionais.

Na AF, o paciente herda de ambos os pais o gene HbS, que resultam em uma apresentação HbSS. A terminação “S” significa foice, do inglês "Sickle", que é o formato assumido pelas hemácias em condições como desoxigenação, frio e desidratação.


Quando uma pessoa herda apenas um gene HbS, diz-se que este apresenta traço falciforme, que é uma condição assintomática. No entanto, caso o(a) parceiro(a) também possua alteração HbS, existe o risco da criança nascer com a forma mais grave da doença.

A imagem abaixo demonstra as possibilidades caso 1 das pessoas tenha anemia falciforme e a outra apenas o traço.




Sintomas



As manifestações clínicas dessa doença, que podem surgir a partir do primeiro ano e prolongar por toda a vida. As diversas formas da doença falciforme geram complicações capazes de afetar grande parte dos órgãos e sistemas, com significativa morbidade, limitação da capacidade de trabalho e redução da expectativa de vida.


Repercussões:

  • Dor articular (por oclusão vascular)

  • Comprometimento pulmonar agudo ou crônico

  • Acidente vascular encefálico

  • Infecções de repetição

  • Anemia grave (necessitando de internamento e transfusão)

  • Retinopatia

  • Doença renal crônica



As repercussões em bebês comumente são infecções e dores, acompanhadas de inchaço nas mãos e pés. Em crianças maiores, as dores se concentram nas pernas, braços e barriga. Pessoas adultas, além de dores ósseas e articulares, podem sofrer complicações advindas dos danos sofridos ao longo da vida em órgãos como o fígado, pulmões, coração e rins. Nesta fase também é recorrente o surgimento de úlceras nas pernas.


Diagnóstico


Quanto mais precoce for diagnosticado, mais satisfatório será o tratamento em prol da redução de complicações. Em recém-nascidos, é detectado através do teste do pezinho, durante a triagem neonatal, na primeira semana de vida.


Nas demais faixas etárias podem ser diagnosticadas por meio de:

  • Exame de eletroforese de hemoglobina: procedimento simples feito a partir de uma amostra de sangue coletada por um profissional capacitado em laboratório especializado. O paciente deve estar em jejum de pelo menos 4 horas, após a coleta, a amostra é encaminhada para análise onde são constatados os tipos de hemoglobina presentes no paciente. Em alguns laboratórios, não há exigência do jejum para a coleta.

  • Rede Cegonha: método inovador, criado pelo Ministério da Saúde com intuito de auxiliar no diagnóstico de mais pessoas, através da criação de uma rede de cuidados para garantir às mulheres o direito ao planejamento reprodutivo e a atenção humanizada à gravidez, parto, puerpério e desenvolvimento saudável da criança.

  • Outro meio de descobrir é no momento da doação de sangue (gestante/parceiro).



Papel da Reabilitação Física na AF


Um programa multidisciplinar de atenção a pessoa com anemia falciforme deve necessariamente envolver o exercício físico como estratégia de intervenção.

Entre os benefícios diretos do exercício físico para este público estão:


  • Redução da perda de massa muscular esquelética: Isso protege o paciente dos efeitos inflamatórios da doença.

  • Melhora do condicionamento: que evitará o afastamento nas atividades do dia a dia e na função laboral.

  • O exercício regular reduz a percepção de dor, que está aumentada em pessoas com AF.

  • Redução da inflamação sistêmica.



Estes ganhos podem ser alcançados com o exercício físico, no entanto, cabe enfatizar que tais ganhos de forma segura só são possíveis em programas de tratamento especializados para a saúde cardiovascular. A execução de forma inadequada, em níveis superiores ao tolerados pelos pacientes podem elevar o número de crises vaso-oclusivas e piorar a condição clínica. Portanto, sempre busque ajuda profissional especializada.




Referências


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ALZAHER FATIMAH, A.; ELBASATINY HEBA, M. Y. The Effect of Physiotherapy Program on Hip Pain and Postural Control in Adolescents with Sickle Cell Disease. J Med-Clin Res & Rev, v. 3, n. 1, p. 1-6, 2019.

Hostyn, S. V., et al.. “Fisioterapia Respiratória Em Crianças Com Doença Falciforme E Síndrome Torácica Aguda”. Revista Paulista De Pediatria, vol. 29, no. 4, Sociedade de Pediatria de São Paulo, Dec. 2011, pp. 663–68, doi:10.1590/S0103-05822011000400029.

COSTA, Fernando Ferreira; CONRAN, Nicola; FERTRIN, Kleber Yotsumoto. Anemia falciforme. Zago MA, Falcão RP, Pasquini R. Hematologia fundamentos e prática. São Paulo: Atheneu, p. 289-307, 2001.

FELIX, Andreza Aparecida; SOUZA, Helio M.; RIBEIRO, Sonia Beatriz F. Aspectos epidemiológicos e sociais da doença falciforme. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 32, p. 203-208, 2010.

Pinto DMR, do Sacramento MS, Santos PHS, Silva WS, de Oliveira EC, Gardenghi G, Ladeia AMT, Petto J. Physical exercise in sickle cell anemia: a systematic review. Hematol Transfus Cell Ther. 2021 Jul-Sep;43(3):324-331. doi: 10.1016/j.htct.2020.06.018. Epub 2020 Sep 15. PMID: 33032952; PMCID: PMC8446247.

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